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水疱性表皮溶解は、皮膚の衣服ラベルの刺激によって、または単に除去することによって引き起こされる可能性のある摩擦または軽微な外傷の後に、皮膚および粘膜に水疱の形成を引き起こす皮膚の遺伝的疾患です。 バンドエイド、 例えば。この状態は、親から子供に伝わる遺伝的変化が原因で発生し、ケラチンなどの皮膚に存在する層や物質の変化につながります。
この病気の兆候と症状は、皮膚や体のあらゆる部分に痛みを伴う水疱が現れることに関連しており、口、手のひら、足の裏にも現れることがあります。これらの症状は水疱性表皮溶解の種類と重症度によって異なりますが、通常は時間の経過とともに悪化します。
水疱性表皮溶解の治療は、主に、適切な栄養の維持や皮膚の水疱のドレッシングなどの支持療法で構成されています。さらに、この状態の人々のために骨髄移植を行うための研究が行われています。
主な症状
水疱性表皮溶解の主な症状は次のとおりです。
- 最小限の摩擦で皮膚のブリスタリング;
- ブリスターは口の中だけでなく、目にも現れます。
- ざらざらした外観と白い斑点のある皮膚の治癒;
- ネイル妥協;
- 薄毛;
- 汗や余分な汗の減少。
表皮水疱症の重症度によっては、指やつま先の傷も発生し、変形につながることがあります。表皮溶解の非常に特徴的な症状であるにもかかわらず、単純ヘルペス、表皮溶解性魚鱗癬、水疱性インペチゴ、色素性失禁など、他の疾患が皮膚に水疱の出現を引き起こす可能性があります。水疱性衝動とは何か、そして治療法は何かを知ってください。
水疱性表皮溶解の原因
水疱性表皮溶解は、親から子供に伝達される遺伝子変異によって引き起こされ、片方の親が疾患遺伝子を持っている優勢、または父と母が疾患遺伝子を持っているが兆候の兆候がない劣性である可能性がありますまたは病気の症状。
近親者が病気や水疱性表皮溶解遺伝子を持っている子供は、このタイプの状態で生まれる可能性が高いので、両親が遺伝子検査で病気の遺伝子を持っていることを知っている場合は、遺伝子カウンセリングが必要です。遺伝的カウンセリングとは何か、そしてそれがどのように行われるかをご覧ください。
タイプは何ですか
水疱性表皮溶解は、水疱を形成する皮膚の層に応じて、次の3つのタイプに分けることができます。
- 単純な水疱性表皮溶解:水疱は表皮と呼ばれる皮膚の上層で発生し、手足によく見られます。このタイプでは、爪が粗くて太く見える可能性があり、水疱はすぐには治りません。
- ジストロフィー表皮水疱症:このタイプの水疱は、V型コラーゲンの産生の欠陥が原因で現れ、皮膚として知られる皮膚の最も表層に発生します。
- 接合部表皮水疱症:皮膚の最表層と中間層の間の領域の剥離による水疱の形成を特徴とし、この場合、この疾患は、ラミニン332などの真皮および表皮に関連する遺伝子の変異によって発生します。
キンドラー症候群も水疱性表皮溶解の一種ですが、それは非常にまれであり、皮膚のすべての層が関与し、極端な脆弱性をもたらします。この病気の種類に関係なく、水疱性表皮剥離は伝染性ではないことに注意することが重要です。つまり、皮膚病変との接触によって人から人へと伝染することはありません。
治療の仕方
表皮水疱症に対する特別な治療法はありません。皮膚の状態を評価し、感染症などの合併症を避けるために、皮膚科医と定期的に相談することが非常に重要です。
この病気の治療は、傷口のドレッシングや痛みの抑制などの支援策で構成されており、場合によっては、微生物を含まない無菌のドレッシングを作るために入院が必要であり、薬が静脈に直接投与されます。感染時の抗生物質として、そして皮膚の水疱を排出するために。しかし、ジストロフィー水疱性表皮溶解の治療において幹細胞移植を実施するためにいくつかの研究が開発されています。
火傷によって引き起こされる水疱とは異なり、表皮剥離水疱によって引き起こされる水疱は、それが広がり、皮膚にさらなる損傷を引き起こすのを防ぐために、滅菌湿布を使用して特定の針で穴を開ける必要があります。排水後、次のような製品を適用することが重要です 噴射 抗菌、感染を防ぎます。
手術が必要な場合
水疱性皮膚炎の手術は、通常、水疱によって残された傷が体の動きを妨げたり、生活の質を低下させる変形を引き起こしたりする場合に適応されます。場合によっては、特に治癒に時間がかかる傷の皮膚抽出物を作るために手術を使用することもできます。
気泡の発生を防ぐために何をすべきか
治療法がないため、治療は症状を和らげ、新たな水疱の可能性を減らすためにのみ行われます。最初のステップは、次のような自宅でのケアです。
- 合成繊維を避け、綿の服を着てください。
- すべての服からタグを削除します。
- ゴムが皮膚に接触しないように、下を逆さまにして着用してください。
- シームレスな靴下を快適に着用できるように、軽くて幅の広い靴を着用してください。
- 入浴後のタオルの使用には十分注意し、柔らかいタオルで肌をやさしく押してください。
- ドレッシングを取り除く前に、ワセリンを豊富に塗布し、無理に取り外さないでください。
- 衣服が最終的に皮膚に付着する場合は、衣服が皮膚だけから外れるまで、その領域を水に浸したままにしておきます。
- 傷口を非粘着性のドレッシングとゆるく巻いたガーゼで覆います。
- 寝ている間に発生する可能性のある怪我を避けるために、靴下と手袋で寝てください。
さらに、皮膚がかゆい場合、医師はプレドニゾンやヒドロコルチゾンなどのコルチコステロイドの使用を処方して、皮膚の炎症を和らげ、症状を軽減し、皮膚の引っかき傷を避け、新しい病変を作り出すことがあります。また、入浴時には水が熱くなりすぎないように注意する必要があります。
のアプリケーション ボトックス 足元はこの部位の水ぶくれを防ぐ効果があるようで、口や食道に水ぶくれが出ないとちゃんと食べられない場合は胃瘻造設術が適応となります。
ドレッシングの作り方
ドレッシングは表皮水疱症を患っている人の日常の一部であり、これらのドレッシングは、治癒を促進し、摩擦を減らし、皮膚からの出血を防ぐように注意して行う必要があります。このため、皮膚に付着しない製品を使用することが重要です。しっかりと付着する接着剤がありません。
分泌物の多い傷をドレッシングするには、これらの液体を吸収して微生物から保護するため、ポリウレタンフォーム製のドレッシングを使用することが重要です。
傷がすでに乾燥している場合は、ハイドロゲルドレッシングを使用することをお勧めします。ハイドロゲルドレッシングは、死んだ皮膚組織を取り除き、その領域の痛み、かゆみ、不快感を和らげるのに役立ちます。ドレッシングは管状または弾性メッシュで固定する必要があります。皮膚に接着剤を使用することはお勧めしません。
合併症は何ですか
水疱性表皮溶解は、気泡の形成により皮膚が細菌や真菌などに汚染されやすくなるため、感染症などの合併症を引き起こす可能性があります。いくつかのより深刻な状況では、水疱性表皮溶解症の人の皮膚に入るこれらの細菌は、血流に到達して体の残りの部分に広がり、敗血症を引き起こす可能性があります。
表皮水疱症の人々はまた、病変からの出血によって引き起こされる口の水疱または貧血から生じる栄養不足に苦しむ可能性があります。この病気の人では口の内側が非常に壊れやすいため、う蝕などのいくつかの歯の問題が現れる可能性があります。また、一部の種類の表皮水疱症は、皮膚がんを発症するリスクを高めます。