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重度の複合免疫不全症候群(SCID)は、抗体が低く、リンパ球が少ないか存在しない免疫系の変化を特徴とする、誕生以来存在する一連の疾患を含み、身体を作ります感染から身を守ることができず、赤ちゃんを危険にさらし、死に至ることさえあります。
この病気の最も一般的な症状は感染症によって引き起こされ、病気を治す治療は骨髄移植から成ります。
考えられる原因
SCIDは、X染色体に関連する遺伝的欠陥によって、またADA酵素の欠乏によって引き起こされる可能性のある一連の疾患を分類するために使用されます。
どのような症状
SCIDの症状は通常、生後1年以内に現れ、肺炎、髄膜炎、敗血症などの治療に反応しない感染症が含まれます。これらは治療が難しく、一般に薬の使用に反応しません。皮膚感染症、真菌感染症口とおむつ領域、下痢と肝臓感染症。
診断は何ですか
診断は、子供が再発性の感染症に苦しんでいるときに行われますが、治療では解決されません。この病気は遺伝性であるため、家族の誰かがこの症候群に苦しんでいる場合、医師は赤ちゃんが生まれるとすぐに病気を診断することができます。これは、抗体とT細胞のレベルを評価するための血液検査の実施で構成されます。
治療の仕方
SCIDの最も効果的な治療法は、健康で相性の良いドナーから骨髄幹細胞を移植することです。これにより、ほとんどの場合、病気が治癒します。
互換性のあるドナーが見つかるまで、治療は、病気の伝染の原因となる可能性のある他の人との接触を避けるために子供を隔離することによって、感染を解決し、新しい感染を防ぐことから成ります。
子供はまた、免疫グロブリンの補充による免疫不全の矯正を受ける可能性があり、これは、3ヶ月以上の子供および/またはすでに感染症にかかっている子供にのみ投与されるべきである。
ADA酵素の欠乏によって引き起こされたSCIDの小児の場合、医師は、治療開始後約2〜4か月で免疫系の再構成を提供する機能的ADAの毎週の適用を伴う、酵素補充療法を示すことがあります。 。
さらに、医師が別の方法で命令するまで、生きているウイルスまたは弱毒化されたウイルスを含むワクチンをこれらの子供に与えてはならないことに言及することも重要です。